(Schleimhautpemphigoid, Pemphigoid gestationis)
Was versteht man unter einem bullösen Pemphigoid?
Das bullöse Pemphigoid (lat. bullosus=blasig) gehört zur Gruppe der chronisch verlaufenden, blasenbildenden Erkrankungen der Haut. Die Erkrankung kommt typischerweise bei älteren Patienten vor. Charakteristisch ist das Auftreten prall gespannter Blasen, gefüllt mit einer klaren oder auch blutigen Flüssigkeit, auf entzündlich geröteter oder normaler Haut. Die Blasen treten am gesamten Körper auf, die Schleimhäute sind selten betroffen. Die Blasen heilen in der Regel ohne Narbenbildung ab. Fast alle Patienten leiden unter ausgeprägtem Juckreiz.
Wie häufig tritt das bullöse Pemphigoid auf?
Das bullöse Pemphigoid ist mit ca. 2 Neuerkrankungen auf 100.000 Einwohner/Jahr eine seltene Erkrankung. Die Erkrankungswahrscheinlichkeit steigt mit dem Alter deutlich an: bei den über 90-Iährigen beträgt sie fast 40 pro 100.000 Einwohner/Jahr.
Was sind die Auslöser für das Auftreten eines bullösen Pemphigoids?
Die Ursachen für das Auftreten dieser Autoimmunerkrankung der Haut sind nicht geklärt. Sicher ist, dass Nahrungsmittel nicht als Auslöser in Frage kommen.
Was geschieht in der Haut?
Das bullöse Pemphigoid wird in die Gruppe der Autoimmunerkrankungen der Haut eingeordnet. Hierbei richtet sich das eigene Immunsysteme gegen Bestandteile der Haut. Es kommt zur Blasenbildung durch Bildung von speziellen Eiweißstoffen, sog. Autoantikörpern, die gegen diese Bestandteile der Haut gerichtet sind. Angriffspunkte für die Autoantikörper sind zwei Proteine, die sog. bullösen Pemphigoid-Antigene BP180 und BP230, welche in der Basalmembran, der Verbindungsschicht zwischen Ober- (lat. Epidermis) und Lederhaut (lat. Dermis oder Korium), gelegen sind.
Welche Verlaufsformen gibt es?
Die Ausdehnung der Hautveränderungen und somit die Schwere der Erkrankung sind von Patient zu Patient unterschiedlich stark ausgeprägt. Das Allgemeinbefinden ist bis auf den intensiven Juckreiz zunächst meist nicht beeinträchtigt. Im Verlauf können jedoch infolge wiederkehrender Blasenschübe u. a. Appetitverlust, Gewichtsabnahme, allgemeine Schwäche und Fieber auftreten.
Dramatischer verläuft eine Sonderform: das Schleimhautpemphigoid. Die Blasenbildung tritt bevorzugt an den Bindehäuten des Auges und der Mundschleimhaut auf. Im weiteren Verlauf kommt es oft zu narbiger Schrumpfung und Ausbildung von Verwachsungen (Synechien), die am Auge zur Erblindung führen können. Eine weitere Sonderform bildet das Pemphigoid gestationis, eine nichtinfektiöse blasenbildende, intensiv juckende Erkrankung der Haut, die gewöhnlich im zweiten oder dritten Schwangerschaftsdrittel auftritt und in der Regel spontan abheilt.
Wie kann das bullöse Pemphigoid diagnostiziert werden?
- Bestimmend für die Diagnose ist das typische klinische Bild.
- Die Diagnose wird durch feingewebliche Untersuchung gesichert. Durch spezielle Färbetechnik lassen sich bandförmige Ablagerungen von Antikörpern entlang der Grenzfläche zwischen Haut und Bindegewebe nachweisen.
- Diese Antikörper lassen sich bei einem überwiegenden Teil der Patienten im Blut nachweisen.
Wie wird das bullöse Pemphigoid behandelt?
Je nach Schwere der Erkrankung werden äußerliche und innerliche
Therapiemaßnahmen kombiniert. In der Regel erfolgt die Einleitung der Therapie im Rahmen eines stationären Aufenthaltes. Ziel der Behandlung ist die Unterdrückung der Bildung von Autoantikörpern gegen körpereigene Strukturen.
- Innerlich anzuwendende Medikamente: Es stehen verschiedene Medikamente zur Verfügung: In der Akutphase werden Kortisonpräparate eingesetzt. Die Dosierung wird der Schwere der Erkrankung angepasst. Mittel- und langfristig werden weitere Arzneistoffe kombiniert oder einzeln eingesetzt: z. B. Dapson oder Doxyzyklin. Diese Medikamente haben einen kortisonsparenden Effekt und minimieren so die Nebenwirkungen.
- Äußerlich anzuwendende Präparate: Zur äußerlichen Behandlung werden nach Punktion der größeren, prallen Blasen desinfizierende und starke kortisonhaltige Substanzen, in jeweils für die Lokalisation geeigneten Grundlagen eingesetzt.